Представленные в данном издании рекомендации содержат современную информацию по гематологии, иммунологии и инфекционным болезням новорожденных, необходимую неонатологам в практической деятельности. Книга служит своеобразным мостом между передовыми научными исследованиями и применением их на практике. В издании обсуждены новые темы этой области медицины и даны советы по диагностическим и лечебным стратегиям с позиций доказательной медицины. Спорные вопросы представлены в издании таким образом, что читатель имеет возможность принять самостоятельное решение по ним в своей практической деятельности. Издание подготовлено группой неонатологов, являющихся лидерами в своей области, что гарантирует авторитетность и доступность материала.

В медицинской технологии представлены рекомендации по лечению больных лимфопролиферативными заболеваниями с анемией при помощи эритропоэзстимулирующей терапии. Приведены показания, алгоритм лечения и мониторинг состояния пациентов, получающих препараты рекомбинантного эритропоэтина. Выявлено, что эффективность эритропоэзстимулирующей терапии у больных лимфопролиферативными заболеваниями составляет 63,8%, что выше, чем у больных, не получавших препараты эритропоэтина (24%). Предлагаемая технология способствует сокращению длительности и уменьшению проявлений анемии у пациентов, получающих программное химиотерапевтическое лечение. Подчеркнуто значение эритропоэзстимулирующей терапии в качестве метода выбора для больных лимфопролиферативными заболеваниями с анемией.

Медицинская технология предназначена для врачей-гематологов и онкологов.

Уровень внедрения: гематологические отделения многопрофильных больниц, специализированных онкологических больниц, онкологических диспансеров.

Медицинская технология содержит сведения об особенностях и закономерностях изменения показателей клеточного иммунитета у пациентов с апластической анемией, гемофилией и хронической почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе, на фоне трансфузий гемокомпонентов. Показано опосредованное иммуносупрессирующее влияние гемокомпонентной терапии, проявляющееся в возрастании относительного содержания иммунокомпетентных клеток с фенотипом CD8+/CD3- и снижении числа активированных лимфоцитов с фенотипом CD3+/DR+ и CD3+/CD16/56+. Доказано, что трансфузии гемокомпонентов являются иммунокомпрометирующим фактором, поэтому пациентов с многократными трансфузиями гемокомпонентов в анамнезе следует относить к группе повышенного риска развития вторичного иммунодефицита и инфекционных осложнений. Представленные в медицинской технологии данные целесообразно учитывать при назначении иммуносупрессивных препаратов трансфузионнозависимым больным и в выборе тактики гемокомпонентной терапии. Иммунологический мониторинг указанных показателей следует проводить в процессе лечения.

Технология предназначена для врачей клинической лабораторной диагностики, иммунологических лабораторий ЛПУ, и врачей различных специальностей, занимающихся проблемами изучения иммунного статуса пациентов, получающих аллогенные трансфузии гемокомпонентов.

Рекомендуемый уровень использования:
Научно-практические центры специализированных видов медицинской помощи (гематологические, трансфузиологические, центры гемодиализа).

Новая медицинская технология содержит сведения о частоте, закономерностях и факторах риска развития HLA-сенсибилизации у пациентов с хронической почечной недостаточностью, получающих гемокомпонентную терапию. Разработан алгоритм выявления HLA-антител в сыворотках больных, находящихся на гемодиализе и получающих гемокомпоненты. Предложены рекомендации по профилактике HLA-сенсибилизации и осложнений, обусловленных несовместимостью крови донора и реципиента по HLA-антигенам, у больных с наличием HLA-антител. Представленные в медицинской технологии данные позволят осуществлять профилактику сенсибилизации и повысить эффективность подбора совместимого донорского органа для потенциальных реципиентов почечного трансплантата.

Технология предназначена для врачей клинической лабораторной диагностики, иммунологических лабораторий ЛПУ, занимающихся проблемами трансплантации органов и тканей.

Рекомендуемый уровень использования:
Центры, в том числе научно-практические, специализированных видов медицинской помощи (органного и тканевого донорства и трансплантологии).

В медицинской технологии приведены факторы риска, имеющие прогностическое значение: возраст больных, стадия заболевания, нарушение функции почек, тяжесть анемии и тромбоцитопении, выраженность опухолевой инфильтрации костного мозга, апоптотическая активность клеток костного мозга, распространенность остеолиза. Выявлена взаимосвязь между факторами риска и влиянием их на частоту ответа на проводимую терапию и общую выживаемость больных множественной миеломой. Медиана общей выживаемости больных в возрасте ≥ 70 лет с низким показателем гемоглобина, креатининемией и высоким уровнем плазматических клеток в костном мозге составила 24 мес., а в возрасте < 70 лет – 46 мес.

Доказана прогностическая значимость апоптотической активности клеток костного мозга больных для оценки эффективности специфической терапии и представлена методика ее определения.

Технология предназначена для врачей-гематологов и онкологов. Уровень внедрения: гематологические отделения многопрофильных больниц, специализированных онкологических больниц, онкологических диспансеров.

Обосновано использование аутологичной крови при оперативном ортопедическом лечении больных гемофилией. Авторами разработаны организационные основы применения у больных гемофилией аутогемокомпонентов, заготовленных с помощью предоперационных эксфузий и интраоперационной гемодилюции. Показана высокая эффективность восполнения кровопотери с использованием аутологичной крови при плановых вмешательствах и отсутствие негативных влияний аутологичной крови у больных гемофилией. Применение аутологичных гемокомпонентов при оперативном лечении больных гемофилией позволило в большинстве случаев избежать трансфузии компонентов донорской крови, что в значительной мере снижает риск возникновения посттрансфузионных реакций и осложнений в ходе операций и послеоперационном периоде.

Уровень внедрения: учреждения: – областная больница, центры специализированных видов медицинской помощи; врачи-специалисты: врачи – гематологи, врачи-трансфузиологи, врачи-хирурги, врачи- ортопеды.

Признаем откровенно: атлас гематологии – вряд ли та книга, которую хочется читать и снова перечитывать каждому, кто с ней познакомился. Фотографии в ней отличного качества, их описание – тоже на высоком уровне, но всё же маловероятно, что внимание читателей этому атласу будет уделено просто из эстетического удовольствия. 

К этой разновидности атласов обращаются в двух случаях:
1) когда нужно готовиться к экзамену (например, по гематологии или патологии)
2) когда работа проходит в клинико-диагностической лаборатории.

Итак, «Атлас гематологии» - это идеальный настольный (а с появлением электронной версии – и ладонный) инструмент для изучения гематологии, востребованный студентом и практикующим врачом-лаборантом.

В чем польза атласа и каково его содержание?

I часть «Описание гемопоэтических клеток и форменных элементов крови» содержит три раздела:
А. «Форменные элементы крови»
Б. «Красный костный мозг»
В. «Цитохимия гемопоэтических клеток»

В главах соответствующих разделов соответственно представлены фотографии и описаны эритроциты, лейкоциты, мегакариоциты и тромбопластинки, клетки красного костного мозга, клетки системы мононуклеарных фагоцитов и негематопоэтические клетки (остеобласт и остеокласт); а также приведена цитохимия клеток красного костного мозга и крови (цитохимические окраски). Описание включает в себя характеристику каждой клетки (размеры, описание её ядра и цитоплазмы, а также перечень клинических состояний, при которых эта клетка обнаруживаются в мазках крови). 

В части II «Гематологические нарушения» представлены иллюстрации гематологических заболеваний. Эта часть также состоит из трех разделов:
А. «Эритроцитарные нарушения»
Б. «Лейкоцитарные нарушения»
В. «Разные нарушения».

Содержание первых двух разделов посвящено соответствующим видам нарушений (различные варианты анемий, лимфомы, миелопролиферативные заболевания и др.), представленный материал удобно сгруппирован в главы, облегчая поиск нужного материала.

В разделе «Разные нарушения» описаны нарушения количества тромбопластинок, гематологические синдромы, обусловленные микроорганизмами, и болезни накопления.

В соответствующих главах каждого раздела кроме фотографий, иллюстрирующих то или иное заболевание, включены перечень клинических признаков, описание патологии, данные лабораторных исследований и диагностическая схема рассматриваемого гематологического нарушения. 

Особенности:
- Рассмотрены в сравнении фотографии и даны характеристики клеток крови, которые наиболее трудны для различения (в отдельной главе);
- Использованы классификация Всемирной организации здравоохранения и классификация по критериям FAB (French-American-British Cooperative Group);
- Может быть полезен для идентификации клеток в мазках крови, диагностики гематологических заболеваний, обучения студентов-медиков, клинических лаборантов, практикующих медицинских сестёр и врачей с любым уровнем подготовки по гематологии.

Настоящее руководство подготовлено ведущими специалистами в области детской гематологии/онкологии – сотрудниками ГУ НИИ детской гематологии Минздрава РФ, кафедры гематологии/онкологии и иммунопатологии ФУВ и кафедры детской патанатомии Российского государственного медицинского университета, сотрудниками Российской детской клинической больницы Минздрава РФ и Московского областного онкологического диспансера.
Руководство предназначено для практической работы педиатров, детских гематологов и онкологов, для клинической подготовки студентов, интернов и ординаторов медицинских вузов. В нем представлены актуальные вопросы диагностики, клиники и лечения наиболее часто встречающихся заболеваний крови и онкологических заболеваний у детей, даны современные подходы к терапии, основанной на принципах доказательной медицины.